МЕТОДИКА:
Унифицированная рейтинговая шкала болезни Паркинсона
(Unified Parkinson's Disease Rating Scale - UPDRS)
(С.Falin, S.Eiton и соавт., 1987).
Шкала UPDRS используется для оценки длительного течения болезни Пар-
кинсона.
Болезнь Паркинсона (синонимы: идиопатический синдром паркинсонизма,
дрожательный паралич) - медленно прогрессирующее хроническое неврологичес-
кое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы. Относится
к дегенеративным заболеваниям экстрапирамидной моторной системы. Вызвано
прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов, продуцирующих нейромедиа-
тордофамин - прежде всего в черной субстанции, а также и в других отделах
центральной нервной системы. Недостаточная выработка дофамина ведет к ак-
тивирующему влиянию базальных ганглиев на кору головного мозга.
Ведущими симптомами (иначе: основные или кардинальные симптомы) явля-
ются:
мышечная ригидность;
гипокинезия;
тремор;
постуральная неустойчивость.
По современным требованиям для постановки диагноза болезни Паркинсона
необходимо наличие кардинального симптома "гипокинезия" и как минимум од-
ного из других ведущих симптомов (ригидность, тремор или постуральная не-
устойчивость). При этом возможны сопровождающие различные чувствительные,
вегетативные, психические и когнитивные нарушения.
Термин "Паркинсонизм" является общим понятием для заболеваний с выше-
названными ведущими симптомами. Из всех них тем не менее важнейшим заболе-
ванием является болезнь Паркинсона - идиопатическое заболевание (означа-
ет - болезнь самостоятельная, не вызваная генетическими нарушениями или
другими заболеваниями). Согласно последним соглашениям европейской ассоци-
ации болезни Паркинсона, синдром паркинсонизма подразделяется на четыре
группы:
идиопатический паркинсонизм - (приблизительно 75% от всех синдромов
паркинсонизма);
генетические формы паркинсонизма, семейный синдром паркинсонизма -
наследственная форма, обозначается локализацией гена (например, PARK1);
паркинсонизм в рамках других нейродегенеративных заболеваний (атипич-
ные формы паркинсонизма, иногда называемые благодаря дополнительныи симп-
томам "синдром паркинсонизм плюс");
симптоматические синдромы паркинсона - например, как следствие неко-
торых медикаментов, амфетаминов, травм, опухолей, действия токсических
веществ, эндокринно-метаболических нарушений, воспалительно-инфекционных
заболеваний.
Идиопатический и атипичный паркинсонизм могут, как проявления нейро-
дегенеративных заболеваний, классифицироваться как синуклеинпатии (идио-
патический паркинсонизм, мультисистемная атрофия, деменция с тельцами ле-
ви) или таупатии (прогрессирующий супрануклеарный парез взора, кортико-
базальная деменция).
Диагностика болезни Паркинсона в большинстве случаев не вызывает за-
труднений - достаточно наличия у пациента гипокинезии и одного из симпто-
мов: тремора покоя, ригидности, постуральных нарушений в сочетании с поло-
жительным эффектом от приема леводопы. На начальных этапах заболевания,
когда проявления заболевания не выражены либо выражены слабо, правильной
диагностике может способствовать выявление постуральных рефлексов (рефлек-
сов положения). К ним относится феномен Вестфаля, а также феномен Фуа-Те-
венара (либо феномен голени). Данные рефлексы возникают вследствие повыше-
ния пластического тонуса мышц. Феномен голени проявляется тем, что макси-
мально согнутая в коленном суставе нога больного, который лежит на животе,
опускается медленно и обычно разгибается не полностью.
Дифференциальный диагноз болезни Паркинсона с другими патологиями
проходит в два этапа. Следует исключить состояния и процессы при которых
имеются схожие с паркинсонизмом симптомы. При наличии у больного паркинсо-
низма необходимо учитывать, что данный синдром характерен для ряда заболе-
ваний.
Патогномоничные для паркинсонизма симптомы наблюдаются при:
психомоторная заторможенность - депрессия, кататонический ступор, ис-
терия, гиперсомния;
мышечный гипертонус - нейромиотония, синдром "ригидного человека";
апраксия ходьбы - нормотензивная гидроцефалия, опухоли мозга и др.
тремор - поражение мозжечка.
Паркинсонизм также может быть вызван целым рядом заболеваний. В боль-
шинстве случаев (~80 %) он вызван поражением нигростриарной системы вслед-
ствие болезни Паркинсона.
При поражениях соответствующих отделов центральной нервной системы
другой этиологии будут возникать - токсический, лекарственный, постэнцефа-
литический, сосудистый, посттравматический и другие паркинсонизмы.
При многих заболеваниях развивается синдром паркинсонизма в сочетании
с симптомами поражения других отделов центральной нервной системы. Для
обозначения данной группы заболеваний используют термин "паркинсон-плюс".
По степени тяжести различают пять стадий болезни Паркинсона.
Наибольшее распространение получила классификация, предложенная в
1967 году Хеном и Яром:
0 стадия - двигательные проявления отсутствуют;
I стадия - односторонние проявления заболевания;
II стадия - двусторонние симптомы без постуральных нарушениях;
III стадия - умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не
нуждается в посторонней помощи;
IV стадия - значительная утрата двигательной активности, но пациент в
состоянии стоять и передвигаться без поддержки;
V стадия - в отсутствие посторонней помощи пациент прикован к креслу
или постели.
Симптомы болезни Паркинсона и паркинсонизма.
Симптомы Паркинсонизма - это нарушения движений и мышечного тонуса и
их сочетания:
cкованность движений, повышение тонуса, тремор рук и головы, движения
нижней челюстью по типу "жевания", нарушения почерка и точности движений,
походка "согнувшись", маленькими шажками, "шаркающая", бедность мимических
движений - "застывшее лицо", снижение эмоциональности поведения, депрес-
сия.
Симптомы болезни, вначале односторонние, в дальнейшем прогрессируют,
в тяжелых случаях приводят к инвалидизации, обездвиженности, когнитивным
нарушениям.
Симптомы паркинсонизма.
Основной клинический синдром при болезни Паркинсона и паркинсонизма -
акинетико-ригидный или гипертонически-гипокинетический.
Для дрожательного паралича и паркинсонизма характерны гипо- и акине-
зия. Появляется своеобразная сгибательная поза: голова и туловище наклоне-
ны вперед, руки полусогнуты в локтевых, лучезапястных и фаланговых суста-
вах, нередко плотно приведены к боковым поверхностям грудной клетки, туло-
вища, ноги полусогнуты в коленных суставах.
Отмечается бедность мимики.
Темп произвольных движений с развитием заболевания постепенно замед-
ляется, иногда довольно рано может наступить полная обездвиженность.
Походка характеризуется мелкими шаркаюшими шагами. Нередко наблюда-
ется склонность к непроизвольному бегу вперед (пропульсии). Если толкнуть
больного вперед, он бежит, чтобы не упасть, как бы "догоняя свой центр
тяжести". Часто толчок в грудь ведет к бегу назад (ретропульсии), в сто-
рону (латеропульсии). Эти движения наблюдаются также при попытке сесть,
встать, откинуть голову назад.
Часто при резко выраженном синдроме паркинсонизма позы больного на-
поминают каталептические. Акинез и пластическая гипертония особенно резко
проявляются в мускулатуре лица, жевательных и затылочных мышцах, мышцах
конечностей. При ходьбе отсутствуют содружественные движения рук (ахейро-
кинез).
Речь тихая, монотонная, без модуляций, с наклонностью к затуханию в
конце фразы.
При пассивном движении конечностью отмечаются своеобразное мышечное
сопротивление вследствие повышения тонуса мышц-антагонистов, феномен "зуб-
чатого колеса" (возникает впечатление, что суставная поверхность состоит
из сцепления двух зубчатых колес).
Повышение тонуса мыщц-антагонистов при пассивных движениях можно оп-
ределить следующим приемом: если поднять голову лежащего, а потом резко
отпустить руку, то голова не упадет на подушку, а опустится относительно
плавно. Иногда голова в положении лежа несколько приподнята - феномен "во-
ображаемой подушки".
Тремор - характерный, хотя и не обязательный для синдрома паркинсо-
низма симптом. Это ритмичное, регулярное, непроизвольное дрожание конеч-
ностей, лицевой мускулатуры, головы, нижней челюсти, языка, более выражен-
ное в покое, уменьшающееся при активных движениях. Частота колебаний 4-8
в секунду. Иногда отмечаются движения пальцами в виде "скатывания пилюль",
"счета монет". Тремор усиливается при волнениях, практически исчезает во
сне.
Психические нарушения проявляются утратой инициативы, активности, су-
жением кругозора и интересов, резким понижением различных эмоциональных
реакций и аффектов, а также некоторой поверхностью и медлительностью мыш-
ления (брадифрения). Наблюдаются брадипсихия - трудное активное переключе-
ние с одной мысли на другую, акайрия - прилипчивость, вязкость, эгоцент-
ризм. Иногда возникают пароксизмы психического возбуждения.
Вегетативные нарушения проявляются в виде сальности кожи лица и воло-
систой части головы, себореи, гиперсаливации, гипергидроза, трофических
нарушений в дистальных отделах конечностей. Выявляется нарушение посту-
ральных рефлексов. Иногда специальными методами исследования определяется
нерегулярное по частоте и глубине дыхание. Сухожильные рефлексы, как пра-
вило, без отклонений.
При атеросклеротическом и постэнцефалитическом паркинсонизме могут
определяться повышение сухожильных рефлексов и другие признаки пирамидной
недостаточности.
При постэнцефалитическом паркинсонизме встречаются так называемые
окулогирные кризы - фиксация взора кверху в течение нескольких минут или
часов; иногда голова при этом запрокинута. Кризы могут сочетаться с нару-
шением конвергенции и аккомодации (прогрессирующий супрануклеарный пара-
лич).
Принято различать несколько клинических форм дрожательного паралича и
паркинсонизма: ригидно-брадикинетическую, дрожательно-ригидную и дрожа-
тельную.
Ригидно-брадикинетическая форма характеризуется повышением тонуса
мышц по пластическому типу, прогрессирующим замедлением активных движений
вплоть до обездвиженности; появляются мышечные контрактуры, флексорная по-
за больных. Эта форма паркинсонизма, наиболее неблагоприятная по течению,
чаще наблюдается при атеросклеротическом и реже при постэнцефалитическом
паркинсонизме.
Дрожательно-ригидная форма характеризуется тремором конечностей, пре-
имущественно их дистальных отделов, к которому с развитием заболевания
присоединяется скованность произвольных движений.
Для дрожательной формы паркинсонизма характерно наличие постоянного
или почти постоянного средне- и крупноамплитудного тремора конечностей,
языка, головы, нижней челюсти. Тонус мышц нормальный или несколько повы-
шен. Темп произвольных движений сохранен. Эта форма чаще встречается при
постэнцефалитическом и посттравматическом паркинсонизме.
Перечень симптомов БП:
гипокинезия;
согбенная поза;
замедленная походка;
ахейрокинез (уменьшение размахивания руками при ходьбе);
трудности в поддержании равновесия (постуральная неустойчивость);
эпизоды "застывания";
ригидность по типу "зубчатого колеса";
тремор покоя (тремор "скатывания пилюль");
микрография;
редкое мигание;
гипомимия (маскообразное лицо);
монотонная речь;
нарушения глотания;
слюнотечение;
нарушение функции мочевого пузыря;
вегетативные расстройства;
депрессия.
Помимо перечисленных симптомов, многие больные жалуются на трудности
при вставании с постели и при поворотах в постели во время ночного сна,
что существенно нарушает не только качество ночного сна, но и, как след-
ствие, полноценность дневного бодрствования.
Согбенная поза.
Отражает ригидность в мышцах-сгибателях туловища, что проявляется су-
тулостью при ходьбе.
Замедленная походка.
Пациент с БП ходит мелкими шаркающими шажками, которые иногда вынуж-
дают его для поддержания вертикальной позы ускорять шаг и иногда даже пе-
реходить на бег (т.н. "пропульсия").
Ахейрокинез.
Уменьшение размахивания руками при ходьбе.
"Застывание".
Замешательство в начале движения или перед преодолением препятствия
(например, дверного проема). Может проявляться также в письме и речи.
Микрография.
Нарушение координации в запястье и кисти порождает мелкий нечеткий
почерк.
Редкое мигание.
Возникает вследствие гипокинезии в мускулатуре век. Взгляд больного
воспринимается как "немигающий".
Монотонная речь.
Утрата координации в мышцах, участвующих в артикуляции, приводит к
тому, что речь больного становится однообразной, утрачивает акценты и ин-
тонации(диспросодия).
Нарушения глотания.
Для страдающих БП нехарактерна гиперсаливация, но затруднения глота-
ния мешают больным освобождать полость рта от нормально продуцируемой слю-
ны.
Нарушения мочеиспускания.
Наблюдается снижение силы сокращения мочевого пузыря и частые позывы
на мочеиспускание (т.н. "нейрогенный мочевой пузырь").
Вегетативные нарушения.
Включают частые запоры, вызванные вялой сократительной способностью
кишечника, повышенную сальность кожи (жирную себорею), иногда ортостати-
ческую гипотонию.
Депрессия.
Примерно у половины пациентов с болезнью Паркинсона (по разным данным
от 30 до 90% случаев) отмечаются проявления депрессии. Единого мнения о
природе депрессии нет. Есть данные о том, что депрессия является собствен-
но одним из симптомов болезни Паркинсона. Возможно депрессия, напротив,
носит реактивный характер и развивается у человека, страдающего тяжелым
моторным недугом. Однако депрессия может сохраняться, несмотря на удачную
коррекцию моторного дефекта с помощью антипаркинсонических препаратов.
Шкала состоит из разделов:
1. Мышление, поведение, настроение.
2. Повседневная деятельность.
3. Движение.
4. Осложнения лечения.
Все эти показатели оцениваются во время собеседования. В некоторых
разделах бальная оценка проводится отдельно для каждой конечности. Макси-
мальная оценка 147 баллов и соответствует максимальной (полной) инвалид-
ности, оценка 0 - инвалидности нет.
Опросник состоит из 42 пунктов оценки.
Примерное время обследования 15-20 минут.
ПРИМЕР ТЕСТИРОВАНИЯ:
---
ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА.
Методика: Унифицированная рейтинговая шкала болезни Паркинсона
(UPDRS).
Ф.И.О:________________
Доп. данные:__________
I. Мышление, поведение, настроение.
*
4 ┼ ▄
3 ┼ █ ▄
2 ┼ ▄ █ █
1 ┼ █ ▄ █ █
0 ┼─+─+─+─+─*
A B C D
II. Повседневная деятельность.
*
4 ┼
3 ┼ ▄ ▄ ▄ ▄
2 ┼ ▄ █ █ ▄ █ ▄ ▄ ▄ ▄ █
1 ┼ ▄ █ █ █ █ █ █ █ ▄ ▄ █ █ █
0 ┼─+─+─+─+─+─+─+─+─+─+─+─+─+─*
A B C D E F G H I J K L M
III. Исследование двигательных функций.
*
4 ┼ ▄
3 ┼ ▄ █ ▄ ▄ ▄
2 ┼ ▄ █ █ █ ▄ ▄ ▄ █ ▄ █ ▄
1 ┼ █ █ █ █ █ █ █ █ ▄ ▄ █ █ ▄ █
0 ┼─+─+─+─+─+─+─+─+─+─+─+─+─+─+─*
A B C D E F G H I J K L M N
IV. Осложнения лечения.
*
4 ┼──────┐ ┌─┐
3 ┼ │ │▄│
2 ┼ ▄ ▄ │ │█│
1 ┼ █ █ ▄└▄─▄───▄┘█└──▄─▄─
0 ┼─+─+─+─+─+─+─+─+─+─+─+─*
A B C D E F G H I J K
Оценочные показатели:
I. Мышление, поведение, настроение.
1. Интеллектуальные нарушения - A = 2
2. Нарушения мышления - B = 1
3. Депрессия - C = 4
4. Мотивации/Инициативность - D = 3
II. Повседневная деятельность.
5. Речь - A = 1
6. Саливация - B = 2
7. Глотание - C = 3
8. Почерк - D = 3
9. Разрезание продуктов и обращение с посудой - E = 2
10. Одевание - F = 3
11. Гигиена - G = 2
12. Повороты в постели и приведение постельных
принадлежностей в порядок - H = 2
13. Падения (не связанные с застываниями) - I = 1
14. Застывания во время ходьбы - J = 1
15. Ходьба - K = 2
16. Тремор - L = 2
17. Нарушения чувствительности, связанные с паркинсонизмом - M = 3
III. Исследование двигательных функций.
18. Речь - A = 2
19. Мимика - B = 3
20. Тремор покоя (голова, руки и ноги) - C = 4
21. Тремор действия или постуральный тремор - D = 3
22. Ригидность - E = 2
23. Проба с постукиванием пальцами - F = 2
24. Движения кистей - G = 2
25. Быстрые противонаправленные движения кистей рук - H = 3
26. Движения в стопе - I = 1
27. Вставание со стула - J = 1
28. Осанка - K = 2
29. Походка - L = 3
30. Постуральная устойчивость - M = 1
31. Туловищная брадикинезия и гипокинезия - N = 2
IV. Осложнения лечения.
А. Дискенезии:
32. Длительность - A = 2
33. Инвалидизация - B = 2
34. Боль при дискинезии - C = 1
35. Наличие утренней дистонии - D = 1
В. Клинические флюктуации:
36. Наличие предсказуемых периодов "выключения" - F = 1
37. Наличие непредсказуемые периоды "выключения" - G = 0
38. Наличие внезапно возникающих периодов "выключения" - H = 1
39. Продолжительность периодов "выключения" - I = 3
С. Другие осложнения:
40. Наличие анорексии, тошноты или рвоты - J = 0
41. Нарушения сна (инсомния, гиперсомния) - K = 1
42. Ортостатические реакции - L = 1
------------------------------------------------------------------
Интегральный показатель - Pr = 81 55%
ИНТЕРПРЕТАЦИЯ:
I. МЫШЛЕНИЕ, ПОВЕДЕНИЕ, НАСТРОЕНИЕ.
1. Интеллектуальные нарушения:
умеренные нарушения памяти с дезориентацией и умеренными
трудностями при решении сложных проблем; легкие, но несомненные
нарушения действий по дому, иногда пациент нуждается в подсказках;
2. Нарушения мышления
(вследствие деменции или лекарственной интоксикации):
яркие сновидения.
3. Депрессия:
затяжная депрессия с вегетативными симптомами и суицидальными
мыслями или попытками.
4. Мотивации/Инициативность:
снижение инициативы или интереса в повседневной (обычной) де-
ятельности.
II. ПОВСЕДНЕВНАЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ
(как для периодов "on", так и для "off").
5. Речь:
легкие нарушения; речь пациента остается понятной.
6. Саливация:
умеренная гиперсаливация; может быть минимальное слюнотече-
ние.
7. Глотание:
возможно глотание только мягкой пищи.
8. Почерк:
выраженные нарушения; не все слова понятны.
9. Разрезание продуктов и обращение с посудой:
может резать большинство продуктов, хотя медленно и неловко;
нуждается в небольшой помощи.
10. Одевание:
требуется значительная помощь, но некоторые действия может
выполнять самостоятельно.
11. Гигиена:
нуждается в помощи при принятии душа или ванны, или выполняет
гигиенические процедуры очень медленно.
12. Повороты в постели и приведение постельных
принадлежностей в порядок:
самостоятельно поворачивается поправляет простыни, но с боль-
шим трудом.
13. Падения (не связанные с застываниями):
редкие.
14. Застывания во время ходьбы:
редкие; может быть затруднено начало движения.
15. Ходьба:
умеренные затруднения, но помощь не требуется или минимальна.
16. Тремор:
умеренный, мешает пациенту.
17. Нарушения чувствительности, связанные с паркинсонизмом:
частые болезненные ощущения.
III. ИССЛЕДОВАНИЕ ДВИГАТЕЛЬНЫХ ФУНКЦИЙ.
18. Речь:
умеренные нарушения речи: речь монотонная, смазанная, но по-
нятная.
19. Мимика:
умеренная гипомимия; рот иногда приоткрыт.
20. Тремор покоя (голова, руки и ноги):
почти постоянный высокоамплитудный тремор.
21. Тремор действия или постуральный тремор:
средний по амплитуде, наблюдается как при движениях, так и
при удержании позы.
22. Ригидность
(оценивается у сидящего расслабленного пациента при пассивных
движениях в крупных суставах; феномен "зубчатого колеса" не
учитывается):
легкая или умеренная.
23. Проба с постукиванием пальцами
(пациент быстро постукивает кончиком указательного пальца по
большому):
умеренные нарушения; несомненная и быстрая утомляемость.
иногда возможны остановки.
24. Движения кистей:
умеренные нарушения; несомненная и быстрая утомляемость.
иногда возможны остановки.
25. Быстрые противонаправленные движения кистей рук
(пронация-супинация, вертикальные и горизонтальные движения
с максимальной амплитудой одновременно двумя руками):
тяжелые нарушения; частые затруднения при начале движения или
остановки во время движения.
26. Движения в стопе
(постукивание пяткой по полу с максимальной амплитудой, полнимая
всю ногу; амплитуда должна быть не менее 7-8 см):
легкое замедление и/или снижение амплитуды.
27. Вставание со стула
(пациент пытается встать со стула с прямой спинкой,
скрестив руки на груди):
медленно или не с первой попытки.
28. Осанка:
умеренная, несомненно патологическая сутулость; туловище мо-
жет быть немного отклонено в сторону.
29. Походка:
выраженные нарушения походки; требуется посторонняя помощь.
30. Постуральная устойчивость
(реакция на внезапный толчок назад, осуществляемый давлением
на плечи больного, находящегося в положении стоя, с открытыми
глазами, немного расставленными ногами; пациент должен быть
предупрежден о проведении пробы):
ретропульсия, но самостоятельно восстанавливает равновесие.
31. Туловищная брадикинезия и гипокинезия
(сочетание замедленности, неустойчивости, уменьшения
содружественные движений рук, уменьшения амплитуды
и скудности движений):
небольшое, но очевидное замедление и скудность движений или
уменьшение их амплитуды.
IV. ОСЛОЖНЕНИЯ ЛЕЧЕНИЯ.
А. ДИСКИНЕЗИИ.
32. Длительность:
какую часть дня наблюдается дискинезия
(по данным анамнеза):
26% - 50%.
33. Инвалидизация:
насколько дискинезии инвалидизируют пациента
(данные анамнеза; возможно уточнение во время осмотра):
умеренно инвалидизируют.
34. Боль при дискинезии
(насколько болезненными являются дискинезии):
легкая болезненность.
35. Наличие утренней дистонии
(по данным анамнеза):
есть.
В. КЛИНИЧЕСКИЕ ФЛЮКТУАЦИИ.
36. Предсказуемые периоды "выключения":
да.
37. Непредсказуемые периоды "выключения":
нет.
38. Периоды "выключения" возникающие внезапно,
в течение нескольких секунд:
да.
39. Часть дня (когда пациент бодрствует), которую
в среднем занимают периоды "выключения":
51% - 75%.
С. ДРУГИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ.
40. Анорексия, тошнота или рвота:
нет.
41. Нарушения сна, такие, как инсомния
или гиперсомния:
да.
42. Ортостатические реакции:
да.
|