МЕТОДИКА:
Расширенная шкала инвалидности больных рассеянным склерозом
(Expanded Disability Status Scale - EDSS)
(по J.F Kurtzke).
Для объективизации клинических данных у больных рассеянным склерозом
и оценки тяжести заболевания, в повседневную практику неврологов были
внедрены две оценочные шкалы Kurtzke: шкала неврологического дефицита (FS)
и расширенная шкала инвалидизации (Expanded Disability Status Scale -
EDSS) [1983].
Рассеянный склероз (РС, лат. sclerosis disseminata (SD)) - хроничес-
кое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка
нервных волокон головного и спинного мозга. Хотя в разговорной речи
"склерозом" часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте, название
"рассеянный склероз" не имеет отношения ни к старческому "склерозу", ни к
рассеянности внимания. "Склероз" означает "рубец", а "рассеянный" означа-
ет "множественный", поскольку отличительная особенность болезни при пато-
логоанатомическом исследовании - наличие рассеянных по всей центральной
нервной системе без определенной локализации очагов склероза - замены
нормальной нервной ткани на соединительную.
Рассеянный склероз впервые описал в 1868 году Жан-Мартен Шарко.
Заболевание возникает в молодом и среднем возрасте (15-40 лет). На
данный момент известны случаи постановки этого диагноза у детей 8 месяцев
и пожилых людей 78 лет.
Особенностью болезни является одновременное поражение нескольких раз-
личных отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разно-
образных неврологических симптомов.
Морфологической основой болезни является образование так называемых
бляшек рассеянного склероза - очагов разрушения миелина (демиелинизация)
белого вещества головного и спинного мозга. Размеры бляшек, как правило,
от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, но при прогрессирова-
нии заболевания возможно образование крупных слившихся бляшек. У одного и
того же больного специальными методами исследования можно выявить бляшки
различной степени активности - свежие и старые.
Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На се-
годняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный скле-
роз может возникнуть в результате взаимодействия ряда неблагоприятных
внешних и внутренних факторов. К неблагоприятным внешним факторам относят
вирусные (например HHV-6A) и/или бактериальные инфекции; влияние токсичес-
ких веществ и радиацию (в том числе солнечную); особенности питания; гео-
экологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм
детей; травмы; частые стрессовые ситуации. Генетическая предрасположен-
ность к рассеянному склерозу, вероятно, связана с сочетанием у данного
индивидуума нескольких генов, обусловливающих нарушения прежде всего в
системе иммунорегуляции.
Коротко суммируя многочисленные работы творческих коллективов разных
стран, посвященных изучению патогенеза рассеянного склероза, можно сказать
следующее: возникновение рассеянного склероза связано со случайным индиви-
дуальным сочетанием неблагоприятных эндогенных и экзогенных факторов рис-
ка.
К эндогенным факторам прежде всего следует отнести комплекс локусов
генов HLA II класса и, возможно, генов, кодирующих ФНО-a, обусловливающих
генетическую несостоятельность иммунорегуляции.
Среди внешних факторов могут иметь значение: зона проживания в дет-
ском возрасте, особенности питания, частота вирусных и бактериальных ин-
фекций и др.
Следует подчеркнуть, что ни один взятый изолированно фактор не может
иметь значение в возникновении рассеянного склероза, только определенное
сочетание ряда факторов. В организме, имеющем генетически обусловленную
несостоятельность регуляторных систем иммунитета, происходит активация им-
мунной системы одним из неспецифических провоцирующих факторов, например,
вирусной инфекцией, травмой, стрессовой ситуацией.
Клинико-патоморфологические варианты.
Диффузный миелинокластический склероз Шильдера.
Болезнь Марбурга - стремительно развивающееся демиелинизирующее забо-
левание головного мозга, предположительно, является очень тяжелым течением
рассеянного склероза. Часто со смертельным исходом в течение 1-нескольких
месяцев.
Ранее считались вариантами течения Рассеянного склероза, но в настоя-
щее время являющиеся самостоятельными заболеваниями:
Концентрический склероз Бало.
Острый рассеянный энцефаломиелит - почти всегда однофазное демиелини-
зирующее заболевание, которое иногда может являться манифестацией Рассеян-
ного склероза.
Оптикомиелит (болезнь Девика) - демиелинизирующее заболевание, при
котором поражается зрительный нерв и спинной мозг, и очень редко появляют-
ся очаги демиелинизации в белом веществе головного мозга. Вызвано аутоим-
мунной агрессией к аквапорину-4.
Клинические проявления.
Существует мнение, что на ранних стадиях болезни, когда у больного
уже имеются бляшки рассеянного склероза в мозге, объективные и субъектив-
ные неврологические симптомы могут не выявляться. Это связано с тем, что
при поражении небольшого количества нервных волокон функция полностью ком-
пенсируется здоровыми (интактными) нервными волокнами, и лишь когда про-
цент пораженных волокон приближается к 40-50 %, появляются очаговые невро-
логические симптомы. Об этом нужно помнить в тех случаях, когда больной
обращается к невропатологу по поводу случайно выявленного при МРТ-исследо-
вании очагового поражения мозга, но у самого больного ни одного проявления
заболевания не было. В этих случаях требуется особенно тщательное наблюде-
ние у невропатолога.
Клинические проявления рассеянного склероза связаны с очаговым пора-
жением нескольких различных отделов головного и спинного мозга. Для оценки
неврологических проявлений чаще всего используется шкала состояния функци-
ональных систем (FSS - Functional System Score) и расширенная шкала оценки
инвалидизации (EDSS - Expanded Disability Status Scale) по J.Kurtzke.
Шкала FSS подразумевает оценку в баллах от 0 до 6 по степени выражен-
ности симптомов поражения различных проводящих систем мозга, а шкала EDSS
оценивает общую степень инвалидности в баллах от 0 до 10. Эта шкала ис-
пользуется в случаях, когда необходима количественная оценка неврологичес-
ких расстройств (при проведении клинических испытаний лекарственных
средств и при наблюдении за пациентом в динамике).
Симптомы поражения пирамидного пути могут выражаться повышением су-
хожильных, периостальных и появлением патологических пирамидных рефлексов
без снижения или с незначительным снижением мышечной силы либо появлением
утомляемости в мышцах при выполнении движений, но при сохранении основных
функций; в более тяжелых случаях выявляется умеренный или выраженный мо-
но-, геми-, пара-, три- или тетрапарез.
Симптомы поражения мозжечка и его проводников проявляются незначи-
тельной или выраженной атаксией туловища и конечностей, интенционным тре-
мором, дисметрией при выполнении координационных проб. Степень выраженнос-
ти этих симптомов может варьировать от минимальной вплоть до невозможности
выполнения каких-либо движений изза атаксии. При оценке нарушений функций
мозжечка необходимо помнить, что невозможность выполнить задание может
быть связана с наличием у больного пареза конечностей (3 балла и менее по
шкале ASIA). Типичной для поражения мозжечка является мышечная гипотония.
У больных рассеянным склерозом могут выявляться центральные и перифе-
рические параличи черепных нервов, наиболее часто - глазодвигательных нер-
вов, тройничного, лицевого, подъязычного нервов. Очаги в надъядерных отде-
лах кортиконуклеарного тракта могут привести к развитию псевдобульбарного
синдрома, а очаги в стволе мозга - к появлению бульбарных симптомов. У
50-70 % больных рассеянным склерозом выявляется вертикальный и горизон-
тальный нистагм.
Симптомы нарушения глубокой и поверхностной чувствительности выявля-
ются у 60 % больных. Это могут быть: снижение вибрационной суставно-мышеч-
ной болевой, тактильной чувствительности или чувство давления на одной или
нескольких конечностях, а также мозаичное или без четкой локализации. На-
ряду с этим могут выявляться дизэстезия, чувство покалывания и жжения в
дистальных отделах пальцев рук и ног, которое в последующем может распрос-
траняться в проксимальном направлении и на туловище.
Частыми симптомами рассеянного склероза являются нарушения функций
тазовых органов: императивные позывы, учащения, задержки мочи и стула, на
более поздних стадиях - недержание. Возможно неполное опорожнение мочевого
пузыря, что часто бывает причиной урологической инфекции. У некоторых
больных могут возникать проблемы, связанные с половой функцией, которые
могут совпадать с нарушением функции тазовых органов или быть самостоя-
тельным симптомом. По данным H. Livins и соавторов (1976), изменения в
сексуальной жизни происходят у 91 % больных рассеянным склерозом мужчин и
72 % женщин.
У 70 % больных выявляются симптомы нарушения зрительных функций: сни-
жение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, появ-
ление скотом, нечеткость изображения предметов, потеря яркости видения,
искажение цветов, нарушение контрастности.
Нейропсихологические изменения при рассеянном склерозе включают сни-
жение интеллекта, нарушение поведения, изменение высших корковых функций.
Выделяют неврозоподобные симптомы, аффективные нарушения и своеобразное
органическое слабоумие.
Неврозоподобные расстройства могут выражаться в виде астенического
синдрома, истерических и истероформных реакций. Аффективные нарушения чаще
проявляются депрессией или эйфорией, нарушением контроля над эмоциями. Ча-
ще у больных рассеянным склерозом преобладает депрессия, причем она может
быть связана не только с органическим поражением мозга, но и быть обуслов-
лена реакцией на информацию о диагнозе, возникновением проблем в быту и на
работе.
При рассеянном склерозе эйфория часто сочетается со снижением интел-
лекта, недооценкой тяжести своего состояния, расторможенностью поведения.
Около 80 % больных рассеянным склерозом на ранних стадиях заболевания име-
ют признаки эмоциональной неустойчивости с многократной резкой сменой на-
строения за короткий промежуток времени.
Наряду с органическими симптомами поражения различных проводящих пу-
тей выделяют некоторые особенности проявления заболевания, характерные для
рассеянного склероза, так называемые типичные симптомокомплексы. Они обус-
ловлены либо особенностями расположения бляшек, либо особенностями прове-
дения импульсов в демиелинизированных проводниках, очень чувствительных к
изменениям гомеостаза.
Варианты течения рассеянного склероза.
А - первично-прогрессирующий,
Б - рецидивирующий ремиттирующий,
В - вторично-прогрессирующий,
Г - прогрессирующий с обострениями.
Течение заболевания хроническое, выделяют 4 типа течения болезни:
1. Ремиттирующий-рецидивирующий - самый частый.
Периоды обострения сменяются периодами полного восстановления или
частичного улучшения.
Нет нарастания симптомов (т.е. прогрессирования) между обострениями.
2. Вторично-прогрессирующий.
Ремиттирующе-рецидивирующее течение болезни часто сменяется вторичным
прогрессированием.
Болезнь прогрессирует с обострениями или без них.
3. Первично-прогрессирующий.
Прогрессирование с самого начала болезни.
Изредка возможны периоды небольшого улучшения.
4. Прогрессирующий с обострениями - самый редкий.
Прогрессирование в начале болезни.
Развитие явных обострений на фоне медленного прогрессирования.
В Российской неврологии принято также выделять следующие клинические
формы заболевания: цереброспинальную, спинальную мозжечковую, стволовую,
оптическую. Эта классификация основана на преобладании поражения одного из
отделов нервной системы.
Диагностические критерии.
Диагностика рассеянного склероза основывается на данных анамнеза,
неврологического осмотра и результатах дополнительных методов обследова-
ния. Удачным является определение главного критерия диагностики рассеянно-
го склероза: "диссеминация симптомов в месте и времени". Этот термин под-
разумевает хроническое волнообразное течение заболевания с вовлечением в
патологический процесс нескольких проводящих систем.
Классическими клиническими критериями диагностики рассеянного склеро-
за являются клинические диагностические критерии достоверного рассеянного
склероза (G. Schumacher и соавт., 1965). К ним относятся:
1. Наличие объективных свидетельств поражения нервной системы.
2. На основании данных неврологического осмотра или анамнеза должны
быть выявлены признаки по крайней мере двух раздельно расположенных оча-
гов.
3. Неврологические симптомы должны свидетельствовать о преимуществен-
ном поражении белого вещества, головного и спинного мозга, то есть провод-
ников.
4. Клинические симптомы должны иметь преходящий характер, выполняя
одно из следующих требований:
А. Должно быть два или более эпизодов ухудшения, разделенных периодом
не менее 1 мес и продолжительностью не менее 24 ч.
Б. должно быть медленное, постепенное прогрессирование процесса на
протяжении по крайней мере 6 мес.
5. Заболевание начинается в возрасте от 10 до 50 лет включительно.
6. Имеющиеся неврологические нарушения не могут быть более адекватно
объяснены другим патологическим процессом (это заключение может сделать
только врач, компетентный в клинической неврологии).
Самые первые признаки появляются тогда, когда поражено уже около 50%
нервных волокон.
1. На этой стадии заболевания у больных возникают такие жалобы:
2. Одно или двустороннее нарушение зрения.
3. Боль и двоение в глазах.
4. Чувство онемения и покалывания в пальцах.
5. Снижение чувствительности кожи.
6. Мышечная слабость.
7. Нарушение координации движений.
У разных больных симптомы могут сильно отличаться. Даже у одного че-
ловека они могут появляться и пропадать или сменяться другими.
Со временем, в результате увеличения количества склеротических бля-
шек, появляются и другие признаки заболевания.
1. Спазм и болезненные ощущения в мышцах.
2. Задержка мочеиспускания и запоры, со временем больной может поте-
рять способность контролировать процессы опорожнения мочевого пузыря и ки-
шечника.
3. Изменения в сексуальной жизни.
4. Появление патологических пирамидных рефлексов, которых не бывает у
здоровых людей. Их может выявить только врач-невролог.
5. Повышенная утомляемость при выполнении физических действий.
6. Неполный паралич конечностей, затруднение произвольных движений.
7. Параличи черепных нервов: глазодвигательного, тройничного, лицево-
го, подъязычного.
8. Ритмичные колебательные движения глазных яблок.
9. Нарушения поведения и снижение интеллекта.
10. Неврозы, эмоциональная неустойчивость, чередование депрессии и
эйфории.
Джон Куртцке предложил "шкалу FS" (от английского "functional sys-
tem") для клинической оценки функционального состояния проводящих систем
при РС.
Шкала неврологического дефицита используется для клинической оценки
функционального состояния проводящих систем при РС и содержит семь разде-
лов. В каждом из разделов отражена условная классификация нарушений функ-
ции каждой системы в баллах, от менее до более выраженных. Количество бал-
лов оценивают по каждой шкале в отдельности (от FS1 до FS7). Использование
данной шкалы позволяет не только получить углубленную клиническую характе-
ристику, но и проводить динамическое наблюдение за течением заболевания у
больных рассеянным склерозом.
Проведенный анализ по функциональным системам лежит в основе оценки
инвалидизации больных. Следующим этапом на основании степени выявленных
нарушений по основным проводящим системам (шкала FS) оценивается инвалиди-
зация больных по расширенной шкале инвалидизации по Куртцке (Expanded
Disebility Status Scale, EDSS). Она же используется для оценки эффектив-
ности проводимой терапии. Таким образом, существует как бы шкала в шка-
ле, т.к., не проведя оценку по шкале FS, нельзя установить степень инвали-
дизации по EDSS.
Минимальное значение этой шкалы (0 баллов) соответствует отсутствию
неврологических симптомов.
При значении EDSS от 1.0 до 4.5 больные рассеянным склерозом полнос-
тью способны к самообслуживанию, в то время как значение EDSS, равное 7.0
и более, соответствует глубокой степени инвалидизации пациентов.
Неврологи всего мира, в том числе России, используют эту шкалу для
того, чтобы охарактеризовать состояние больного рассеянным склерозом в мо-
мент осмотра. Индекс EDSS, измеряемый при повторных посещениях врача, поз-
воляет понять динамику заболевания, и оценить, насколько эффективно лече-
ние, которое получает больной РС.
Алгоритм подсчета EDSS.
Основным показателем при подсчете баллов по шкале EDSS является спо-
собность больного к самостоятельному передвижению. Если больной способен
пройти без поддержки более 500 метров, то суммируются все остальные функ-
циональные системы.
Если без поддержки больной может пройти меньше 500 метров, на первый
план выходит функция ходьбы (по шкале EDSS 4,5 балла и выше). Стадии EDSS
ниже 4-х баллов характеризуют пациентов, способных проходить без поддержки
более 500 м, а точная стадия определяется баллами оценки ФС.
Стадии между 4,0 и 5,0 баллами определяются как баллами оценки ФС,
так и пройденным расстоянием.
Общее правило - балл определяется по самому низкому из этих двух по-
казателей.
Стадии 5,5-8,0 баллов определяются исключительно пройденным расстоя-
нием, использованием кресла-коляски или необходимостью помощи при переме-
щении.
Балл EDSS не должен быть ниже любого из баллов ФС (кроме зрения и ФС
кишечника/мочевого пузыря).
В определение стадий 6,0 и 6,5 баллов включено как описание необходи-
мой поддержки, так и расстояние ходьбы. Если пациент может пройти более
100 м с двумя тростями или костылями, его состояние оценивается баллом
6,0. Если пациент может пройти значительно более 10 м, но не более 100 м с
двумя тростями или костылями, его состояние оценивается баллом 6,5.
Опросник состоит из 10-бальной шкалы оценки РС.
Примерное время обследования 5-10 минут.
ПРИМЕР ЭКСПЕРТНОЙ ОЦЕНКИ:
---
КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА.
Методика: Расширенная шкала инвалидности больных
рассеянным склерозом (EDSS).
Ф.И.О:___________________
Доп. данные:_____________
Диагностическая шкала:
╟─░░░░░▒▒▒▒▒▒▒▒▒▒▒▒▒▒▒▒▒▓▓▓▓▓▓▓▓▓▓██████─────────────╢>
<───><─────[III]─────><──[II]──><──────[I]───────>
Оценочный показатель - "РС" = 7.5
ИНТЕРПРЕТАЦИЯ:
7.5.
Может пройти всего несколько шагов. Передвигается только в
инвалидной коляске. Требуется помощь в передвижении. Не может на-
ходиться в инвалидной коляске в течение всего дня. 4-я степень бо-
лее чем в одной ФС.
|