МЕТОДИКА:                                  
        Расширенная шкала инвалидности больных рассеянным склерозом         
                  (Expanded Disability Status Scale - EDSS)                 
                             (по J.F Kurtzke).                              
 
      Для объективизации клинических данных у больных рассеянным  склерозом 
 и оценки тяжести заболевания,  в  повседневную  практику  неврологов  были 
 внедрены две оценочные шкалы Kurtzke: шкала неврологического дефицита (FS) 
 и расширенная шкала  инвалидизации  (Expanded  Disability  Status  Scale - 
 EDSS) [1983].                                                              
 
      Рассеянный склероз (РС, лат. sclerosis disseminata (SD)) - хроничес-  
 кое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая  оболочка  
 нервных волокон головного и  спинного  мозга.  Хотя  в  разговорной  речи  
 "склерозом" часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте,  название  
 "рассеянный склероз" не имеет отношения ни к старческому "склерозу", ни к  
 рассеянности внимания. "Склероз" означает "рубец", а "рассеянный" означа-  
 ет "множественный", поскольку отличительная особенность болезни при пато-  
 логоанатомическом исследовании - наличие рассеянных по  всей  центральной  
 нервной системе без  определенной  локализации  очагов  склероза - замены  
 нормальной нервной ткани на соединительную.                                
      Рассеянный склероз впервые описал в 1868 году Жан-Мартен Шарко.       
      Заболевание возникает в молодом и среднем возрасте  (15-40  лет).  На 
 данный момент известны случаи постановки этого диагноза у детей 8  месяцев 
 и пожилых людей 78 лет.                                                    
      Особенностью болезни является одновременное поражение нескольких раз- 
 личных отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных  разно- 
 образных неврологических симптомов.                                        
      Морфологической основой болезни является образование  так  называемых 
 бляшек рассеянного склероза - очагов разрушения  миелина  (демиелинизация)  
 белого вещества головного и спинного мозга. Размеры бляшек,  как  правило, 
 от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, но при прогрессирова- 
 нии заболевания возможно образование крупных слившихся бляшек. У одного  и 
 того же больного специальными методами исследования можно  выявить  бляшки 
 различной степени активности - свежие и старые.                            
      Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На  се- 
 годняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный скле- 
 роз может возникнуть  в  результате  взаимодействия  ряда  неблагоприятных 
 внешних и внутренних факторов. К неблагоприятным внешним факторам  относят 
 вирусные (например HHV-6A) и/или бактериальные инфекции; влияние токсичес- 
 ких веществ и радиацию (в том числе солнечную); особенности питания;  гео- 
 экологическое место проживания, особенно велико его  влияние  на  организм 
 детей; травмы; частые стрессовые  ситуации.  Генетическая  предрасположен- 
 ность к рассеянному склерозу, вероятно, связана  с  сочетанием  у  данного  
 индивидуума нескольких генов, обусловливающих  нарушения  прежде  всего  в 
 системе иммунорегуляции.                                                   
      Коротко суммируя многочисленные работы творческих коллективов  разных 
 стран, посвященных изучению патогенеза рассеянного склероза, можно сказать 
 следующее: возникновение рассеянного склероза связано со случайным индиви- 
 дуальным сочетанием неблагоприятных эндогенных и экзогенных факторов  рис- 
 ка.                                                                        
      К эндогенным факторам прежде всего следует отнести  комплекс  локусов 
 генов HLA II класса и, возможно, генов, кодирующих ФНО-a,  обусловливающих 
 генетическую несостоятельность иммунорегуляции.                            
      Среди внешних факторов могут иметь значение: зона проживания  в  дет- 
 ском возрасте, особенности питания, частота вирусных и  бактериальных  ин- 
 фекций и др.                                                               
      Следует подчеркнуть, что ни один взятый изолированно  фактор не может 
 иметь значение в возникновении рассеянного склероза,  только  определенное 
 сочетание ряда факторов. В организме,  имеющем  генетически  обусловленную 
 несостоятельность регуляторных систем иммунитета, происходит активация им- 
 мунной системы одним из неспецифических провоцирующих факторов,  например, 
 вирусной инфекцией, травмой, стрессовой ситуацией.                         
 
      Клинико-патоморфологические варианты.                                 
      Диффузный миелинокластический склероз Шильдера.                       
      Болезнь Марбурга - стремительно развивающееся демиелинизирующее забо- 
 левание головного мозга, предположительно, является очень тяжелым течением 
 рассеянного склероза. Часто со смертельным исходом в течение  1-нескольких 
 месяцев.                                                                   
      Ранее считались вариантами течения Рассеянного склероза, но в настоя- 
 щее время являющиеся самостоятельными заболеваниями:                       
      Концентрический склероз Бало.                                         
      Острый рассеянный энцефаломиелит - почти всегда однофазное демиелини- 
 зирующее заболевание, которое иногда может являться манифестацией Рассеян- 
 ного склероза.                                                             
      Оптикомиелит (болезнь  Девика) - демиелинизирующее  заболевание,  при 
 котором поражается зрительный нерв и спинной мозг, и очень редко появляют- 
 ся очаги демиелинизации в белом веществе головного мозга. Вызвано  аутоим- 
 мунной агрессией к аквапорину-4.                                           
 
      Клинические проявления.                                               
      Существует мнение, что на ранних стадиях болезни,  когда  у  больного 
 уже имеются бляшки рассеянного склероза в мозге, объективные и  субъектив- 
 ные неврологические симптомы могут не выявляться. Это связано с  тем,  что 
 при поражении небольшого количества нервных волокон функция полностью ком- 
 пенсируется здоровыми (интактными) нервными волокнами, и лишь  когда  про- 
 цент пораженных волокон приближается к 40-50 %, появляются очаговые невро- 
 логические симптомы. Об этом нужно помнить в тех  случаях,  когда  больной 
 обращается к невропатологу по поводу случайно выявленного при МРТ-исследо- 
 вании очагового поражения мозга, но у самого больного ни одного проявления 
 заболевания не было. В этих случаях требуется особенно тщательное наблюде- 
 ние у невропатолога.                                                       
      Клинические проявления рассеянного склероза связаны с очаговым  пора- 
 жением нескольких различных отделов головного и спинного мозга. Для оценки 
 неврологических проявлений чаще всего используется шкала состояния функци- 
 ональных систем (FSS - Functional System Score) и расширенная шкала оценки 
 инвалидизации (EDSS - Expanded Disability Status Scale) по J.Kurtzke.      
      Шкала FSS подразумевает оценку в баллах от 0 до 6 по степени выражен- 
 ности симптомов поражения различных проводящих систем мозга, а шкала  EDSS  
 оценивает общую степень инвалидности в баллах от 0 до 10.  Эта  шкала  ис- 
 пользуется в случаях, когда необходима количественная оценка неврологичес- 
 ких  расстройств  (при  проведении  клинических  испытаний   лекарственных 
 средств и при наблюдении за пациентом в динамике).                         
 
      Симптомы поражения пирамидного пути могут выражаться  повышением  су- 
 хожильных, периостальных и появлением патологических пирамидных  рефлексов 
 без снижения или с незначительным снижением мышечной силы либо  появлением 
 утомляемости в мышцах при выполнении движений, но при сохранении  основных 
 функций; в более тяжелых случаях выявляется умеренный или  выраженный  мо- 
 но-, геми-, пара-, три- или тетрапарез.                                    
      Симптомы поражения мозжечка и его  проводников  проявляются  незначи- 
 тельной или выраженной атаксией туловища и конечностей, интенционным  тре- 
 мором, дисметрией при выполнении координационных проб. Степень выраженнос- 
 ти этих симптомов может варьировать от минимальной вплоть до невозможности 
 выполнения каких-либо движений изза атаксии. При оценке нарушений  функций 
 мозжечка необходимо помнить, что  невозможность  выполнить  задание  может 
 быть связана с наличием у больного пареза конечностей (3 балла и менее  по 
 шкале ASIA). Типичной для поражения мозжечка является мышечная гипотония.  
      У больных рассеянным склерозом могут выявляться центральные и перифе- 
 рические параличи черепных нервов, наиболее часто - глазодвигательных нер- 
 вов, тройничного, лицевого, подъязычного нервов. Очаги в надъядерных отде- 
 лах кортиконуклеарного тракта могут привести к развитию  псевдобульбарного 
 синдрома, а очаги в стволе мозга - к  появлению  бульбарных  симптомов.  У 
 50-70 % больных рассеянным склерозом выявляется  вертикальный  и  горизон- 
 тальный нистагм.                                                           
      Симптомы нарушения глубокой и поверхностной чувствительности  выявля- 
 ются у 60 % больных. Это могут быть: снижение вибрационной суставно-мышеч- 
 ной болевой, тактильной чувствительности или чувство давления на одной или 
 нескольких конечностях, а также мозаичное или без четкой локализации.  На- 
 ряду с этим могут выявляться дизэстезия, чувство покалывания  и  жжения  в 
 дистальных отделах пальцев рук и ног, которое в последующем может распрос- 
 траняться в проксимальном направлении и на туловище.                       
      Частыми симптомами рассеянного склероза  являются  нарушения  функций 
 тазовых органов: императивные позывы, учащения, задержки мочи и стула,  на 
 более поздних стадиях - недержание. Возможно неполное опорожнение мочевого 
 пузыря, что часто бывает  причиной  урологической  инфекции.  У  некоторых 
 больных могут возникать проблемы, связанные с  половой  функцией,  которые 
 могут совпадать с нарушением функции тазовых органов  или  быть  самостоя- 
 тельным симптомом. По данным H. Livins и  соавторов  (1976),  изменения  в  
 сексуальной жизни происходят у 91 % больных рассеянным склерозом мужчин  и 
 72 % женщин.                                                               
      У 70 % больных выявляются симптомы нарушения зрительных функций: сни- 
 жение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения,  появ- 
 ление скотом, нечеткость изображения предметов,  потеря  яркости  видения, 
 искажение цветов, нарушение контрастности.                                 
      Нейропсихологические изменения при рассеянном склерозе включают  сни- 
 жение интеллекта, нарушение поведения, изменение высших корковых  функций. 
 Выделяют неврозоподобные симптомы, аффективные  нарушения  и  своеобразное 
 органическое слабоумие.                                                    
      Неврозоподобные расстройства могут выражаться  в  виде  астенического 
 синдрома, истерических и истероформных реакций. Аффективные нарушения чаще 
 проявляются депрессией или эйфорией, нарушением контроля над эмоциями. Ча- 
 ще у больных рассеянным склерозом преобладает депрессия, причем она  может 
 быть связана не только с органическим поражением мозга, но и быть обуслов- 
 лена реакцией на информацию о диагнозе, возникновением проблем в быту и на 
 работе.                                                                    
      При рассеянном склерозе эйфория часто сочетается со снижением  интел- 
 лекта, недооценкой тяжести своего состояния, расторможенностью  поведения. 
 Около 80 % больных рассеянным склерозом на ранних стадиях заболевания име- 
 ют признаки эмоциональной неустойчивости с многократной резкой сменой  на- 
 строения за короткий промежуток времени.                                   
      Наряду с органическими симптомами поражения различных проводящих  пу- 
 тей выделяют некоторые особенности проявления заболевания, характерные для 
 рассеянного склероза, так называемые типичные симптомокомплексы. Они обус- 
 ловлены либо особенностями расположения бляшек, либо особенностями  прове- 
 дения импульсов в демиелинизированных проводниках, очень чувствительных  к 
 изменениям гомеостаза.                                                     
 
      Варианты течения рассеянного склероза.                                
      А - первично-прогрессирующий,                                         
      Б - рецидивирующий ремиттирующий,                                     
      В - вторично-прогрессирующий,                                         
      Г - прогрессирующий с обострениями.                                   
 
      Течение заболевания хроническое, выделяют 4 типа течения болезни:     
 
      1. Ремиттирующий-рецидивирующий - самый частый.                       
      Периоды обострения сменяются периодами  полного  восстановления  или  
 частичного улучшения.                                                      
      Нет нарастания симптомов (т.е. прогрессирования) между обострениями.  
 
      2. Вторично-прогрессирующий.                                          
      Ремиттирующе-рецидивирующее течение болезни часто сменяется вторичным  
 прогрессированием.                                                         
      Болезнь прогрессирует с обострениями или без них.                     
 
      3. Первично-прогрессирующий.                                          
      Прогрессирование с самого начала болезни.                             
      Изредка возможны периоды небольшого улучшения.                        
 
      4. Прогрессирующий с обострениями - самый редкий.                     
      Прогрессирование в начале болезни.                                    
      Развитие явных обострений на фоне медленного прогрессирования.        
 
      В Российской неврологии принято также выделять следующие  клинические 
 формы заболевания: цереброспинальную, спинальную  мозжечковую,  стволовую, 
 оптическую. Эта классификация основана на преобладании поражения одного из 
 отделов нервной системы.                                                   
 
      Диагностические критерии.                                             
      Диагностика рассеянного склероза  основывается  на  данных  анамнеза, 
 неврологического осмотра и результатах дополнительных  методов  обследова- 
 ния. Удачным является определение главного критерия диагностики рассеянно- 
 го склероза: "диссеминация симптомов в месте и времени". Этот термин  под- 
 разумевает хроническое волнообразное течение заболевания с  вовлечением  в 
 патологический процесс нескольких проводящих систем.                       
      Классическими клиническими критериями диагностики рассеянного склеро- 
 за являются клинические диагностические критерии достоверного  рассеянного 
 склероза (G. Schumacher и соавт., 1965). К ним относятся:                  
 
      1. Наличие объективных свидетельств поражения нервной системы.        
 
      2. На основании данных неврологического осмотра или  анамнеза  должны 
 быть выявлены признаки по крайней мере двух раздельно  расположенных  оча- 
 гов.                                                                       
 
      3. Неврологические симптомы должны свидетельствовать о преимуществен- 
 ном поражении белого вещества, головного и спинного мозга, то есть провод- 
 ников.                                                                     
 
      4. Клинические симптомы должны иметь  преходящий  характер,  выполняя 
 одно из следующих требований:                                              
      А. Должно быть два или более эпизодов ухудшения, разделенных периодом 
 не менее 1 мес и продолжительностью не менее 24 ч.                         
      Б. должно быть медленное, постепенное  прогрессирование  процесса  на  
 протяжении по крайней мере 6 мес.                                          
 
      5. Заболевание начинается в возрасте от 10 до 50 лет включительно.    
 
      6. Имеющиеся неврологические нарушения не могут быть более  адекватно 
 объяснены другим патологическим процессом (это  заключение  может  сделать 
 только врач, компетентный в клинической неврологии).                       
 
      Самые первые признаки появляются тогда, когда поражено уже около  50% 
 нервных волокон.                                                           
      1. На этой стадии заболевания у больных возникают такие жалобы:       
      2. Одно или двустороннее нарушение зрения.                            
      3. Боль и двоение в глазах.                                           
      4. Чувство онемения и покалывания в пальцах.                          
      5. Снижение чувствительности кожи.                                    
      6. Мышечная слабость.                                                 
      7. Нарушение координации движений.                                    
      У разных больных симптомы могут сильно отличаться. Даже у одного  че- 
 ловека они могут появляться и пропадать или сменяться другими.             
      Со временем, в результате увеличения количества  склеротических  бля- 
 шек, появляются и другие признаки заболевания.                             
      1. Спазм и болезненные ощущения в мышцах.                             
      2. Задержка мочеиспускания и запоры, со временем больной может  поте- 
 рять способность контролировать процессы опорожнения мочевого пузыря и ки- 
 шечника.                                                                   
      3. Изменения в сексуальной жизни.                                     
      4. Появление патологических пирамидных рефлексов, которых не бывает у 
 здоровых людей. Их может выявить только врач-невролог.                     
      5. Повышенная утомляемость при выполнении физических действий.        
      6. Неполный паралич конечностей, затруднение произвольных движений.   
      7. Параличи черепных нервов: глазодвигательного, тройничного, лицево- 
 го, подъязычного.                                                          
      8. Ритмичные колебательные движения глазных яблок.                    
      9. Нарушения поведения и снижение интеллекта.                         
      10. Неврозы, эмоциональная неустойчивость,  чередование  депрессии  и 
 эйфории.                                                                   
 
      Джон Куртцке предложил "шкалу FS" (от  английского  "functional  sys- 
 tem") для клинической оценки функционального состояния  проводящих  систем 
 при РС.                                                                    
      Шкала неврологического дефицита используется для  клинической  оценки 
 функционального состояния проводящих систем при РС и содержит семь  разде- 
 лов. В каждом из разделов отражена условная классификация нарушений  функ- 
 ции каждой системы в баллах, от менее до более выраженных. Количество бал- 
 лов оценивают по каждой шкале в отдельности (от FS1 до FS7). Использование 
 данной шкалы позволяет не только получить углубленную клиническую характе- 
 ристику, но и проводить динамическое наблюдение за течением заболевания  у 
 больных рассеянным склерозом.                                              
 
      Проведенный анализ по функциональным системам лежит в  основе  оценки 
 инвалидизации больных. Следующим этапом на  основании  степени  выявленных 
 нарушений по основным проводящим системам (шкала FS) оценивается инвалиди- 
 зация больных по расширенной  шкале  инвалидизации  по  Куртцке  (Expanded 
 Disebility Status Scale, EDSS). Она же используется для  оценки  эффектив- 
 ности проводимой терапии. Таким образом, существует как бы  шкала  в  шка- 
 ле, т.к., не проведя оценку по шкале FS, нельзя установить степень инвали- 
 дизации по EDSS.                                                           
      Минимальное значение этой шкалы (0  баллов) соответствует  отсутствию 
 неврологических симптомов.                                                 
      При значении EDSS от 1.0 до 4.5 больные рассеянным склерозом  полнос- 
 тью способны к самообслуживанию, в то время как значение EDSS, равное  7.0 
 и более, соответствует глубокой степени инвалидизации пациентов.           
      Неврологи всего мира, в том числе России, используют  эту  шкалу  для 
 того, чтобы охарактеризовать состояние больного рассеянным склерозом в мо- 
 мент осмотра. Индекс EDSS, измеряемый при повторных посещениях врача, поз- 
 воляет понять динамику заболевания, и оценить, насколько эффективно  лече- 
 ние, которое получает больной РС.                                          
 
      Алгоритм подсчета EDSS.                                               
      Основным показателем при подсчете баллов по шкале EDSS является  спо- 
 собность больного к самостоятельному передвижению. Если  больной  способен 
 пройти без поддержки более 500 метров, то суммируются все остальные  функ- 
 циональные системы.                                                        
      Если без поддержки больной может пройти меньше 500 метров, на  первый 
 план выходит функция ходьбы (по шкале EDSS 4,5 балла и выше). Стадии  EDSS 
 ниже 4-х баллов характеризуют пациентов, способных проходить без поддержки 
 более 500 м, а точная стадия определяется баллами оценки ФС.               
      Стадии между 4,0 и 5,0 баллами определяются как  баллами  оценки  ФС, 
 так и пройденным расстоянием.                                              
      Общее правило - балл определяется по самому низкому из этих двух  по- 
 казателей.                                                                 
      Стадии 5,5-8,0 баллов определяются исключительно пройденным  расстоя- 
 нием, использованием кресла-коляски или необходимостью помощи при  переме- 
 щении.                                                                     
      Балл EDSS не должен быть ниже любого из баллов ФС (кроме зрения и  ФС 
 кишечника/мочевого пузыря).                                                
      В определение стадий 6,0 и 6,5 баллов включено как описание необходи- 
 мой поддержки, так и расстояние ходьбы. Если пациент  может  пройти  более 
 100 м с двумя тростями или костылями,  его  состояние  оценивается  баллом 
 6,0. Если пациент может пройти значительно более 10 м, но не более 100 м с 
 двумя тростями или костылями, его состояние оценивается баллом 6,5.        
 
      Опросник состоит из 10-бальной шкалы оценки РС.                       
      Примерное время обследования 5-10 минут.                              
 
 
                         ПРИМЕР ЭКСПЕРТНОЙ ОЦЕНКИ:                          
 
                                   ---                                      
 
                          КЛИНИЧЕСКАЯ  ДИАГНОСТИКА.                         
 
 Методика: Расширенная шкала инвалидности больных                           
           рассеянным склерозом (EDSS).                                     
 Ф.И.О:___________________                                                  
 Доп. данные:_____________                                                  
 
 
                       Диагностическая шкала:                               
 
       ╟─░░░░░▒▒▒▒▒▒▒▒▒▒▒▒▒▒▒▒▒▓▓▓▓▓▓▓▓▓▓██████─────────────╢>              
 
         <───><─────[III]─────><──[II]──><──────[I]───────>                 
 
                 Оценочный показатель - "РС" = 7.5                          
 
 
                           ИНТЕРПРЕТАЦИЯ:                                   
 
      7.5.                                                                  
      Может пройти всего несколько шагов.  Передвигается  только  в         
 инвалидной коляске. Требуется помощь в передвижении. Не может  на-         
 ходиться в инвалидной коляске в течение всего дня. 4-я степень бо-         
 лее чем в одной ФС.